Esta es una de las conclusiones de una revisión reciente a cargo de especialistas internacionales sobre la enfermedad extramedular (EEM) en el mieloma múltiple (MM), una manifestación agresiva y con mal pronóstico, por lo que se necesitan investigaciones dirigidas a mejorar los resultados de los pacientes.
En la mayoría de los pacientes con MM, la proliferación de células plasmáticas (CP) está restringida a la médula ósea (MO). Sin embargo, en algunos pacientes un clon o subclon de CP consigue prosperar fuera de la MO, ocasionando afectación extramedular.
En la literatura científica existen diferentes definiciones de EEM. En este caso, los autores, entre los que se encuentran hematólogos del Hospital Clínic de Barcelona, se han centrado en lo que consideran la verdadera EEM: plasmocitomas de tejido blando generados por diseminación hematógena y sin contacto con estructuras óseas. Disponible en el Blood Cancer Journal, la revisión ha incluido un total de 29 artículos publicados entre 2010 y 2020.
La incidencia de la EEM oscila entre el 0,5%-4,8% al diagnóstico y entre el 3,4%-14% en la enfermedad en recaída/refractaria
La falta de consenso sobre su definición posiblemente afecta a la disparidad de datos de incidencia notificada de la EEM, que oscila entre el 0,5%-4,8% en el MM de nuevo diagnóstico (MMND), y entre el 3,4%-14% en recaída/refractario (MMRR). La localización más frecuente de los plasmocitomas en el MMND es la piel, mientras que en el MMRR son habituales el hígado, los riñones, los ganglios linfáticos y el sistema nervioso central (SNC), entre otros.
Según el análisis, el pronóstico de los pacientes con EEM se considera peor que el de pacientes con MM sin plasmocitomas de tejido blando. Además, los pacientes con EEM tienen peores resultados que los pacientes con plasmocitomas paraesqueléticos. Si bien es poco frecuente, la afectación del SNC tiene peor pronóstico en relación con otras localizaciones.
En cuanto al tratamiento, el trabajo recoge que algunos agentes y combinaciones han mostrado cierta eficacia, pero en cualquier caso es menor que en pacientes con MM sin EEM. Además, los autores alertan de que la mayoría de datos en este sentido proceden de estudios retrospectivos. Por ello, remarcan que disponer de datos prospectivos de pacientes con EEM claramente definida es importante para evaluar los resultados de los tratamientos.
Referencia
Bladé J, Beksac M, Caers J, et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review.
Blood Cancer J. 2022;12(3):45. Published 2022 Mar 21.
doi:10.1038/s41408-022-00643-3SC-ES-CP-00099
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