La leucemia de células plasmáticas (LCP) se considera primaria cuando se presenta de novo en pacientes sin evidencia de mieloma múltiple (MM) previo. Se trata de una enfermedad con un pronóstico desfavorable y que, por tanto, requiere de un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento más eficaz.
Especialistas del International Myeloma Working Group (IMWG), entre los que se encuentran expertos españoles, han revisado recientemente el criterio diagnóstico para la LCP primaria, que se estableció en 1974 y que requiere de la presencia de más de un 20% de células plasmáticas circulantes (CPC) y un recuento absoluto de células plasmáticas >2×109/l en sangre periférica.
El trabajo se ha publicado en el Blood Cancer Journal y revisa la evidencia clínica sobre el diagnóstico de la LCP primaria en base a la presencia de CPC en sangre periférica en pacientes que, por lo demás, cumplen con los criterios diagnósticos de MM sintomático.
La LCP se define por la presencia de ≥5% de CPC en pacientes que, de otro modo, serían diagnosticados de MM
La revisión identifica dos estudios retrospectivos en los que se investigaba si valores más bajos de CPC tenían la misma repercusión pronóstica que el criterio histórico. Uno de los estudios se realizó con un centenar de pacientes de cinco hospitales universitarios catalanes, mientras que el otro se hizo en base a 176 pacientes de la Clínica Mayo estadounidense.
En ambos trabajos, la supervivencia global de los pacientes con un 5% o más de CPC fue significativamente menor que en pacientes con MM sin CPC. Además, los pacientes con CPC ≥5% presentaron menores recuentos plaquetarios y mayor infiltración de células plasmáticas en la médula ósea, dos características clínicas de la LCP primaria.
Por todo ello, la recomendación de consenso es que la LCP se define por la presencia de un 5% o más de CPC en un frotis de sangre periférica de pacientes que, de otro modo, serían diagnosticados de MM. Además, se aconseja realizar un análisis detallado de sangre periférica por microscopía convencional a cargo de un patólogo o hematólogo experto en todos los pacientes con MM.
Referencia
Fernández de Larrea C, Kyle R, Rosiñol L, et al. Primary plasma cell leukemia: consensus definition by the International Myeloma Working Group according to peripheral blood plasma cell percentage.
Blood Cancer J. 2021;11(12):192. Published 2021 Dec 2.
doi:10.1038/s41408-021-00587-0SC-ES-CP-00099
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